É uma doença genética rara, autossômica recessiva, sem tratamento específico que leve à cura. Manifesta-se na infância já com problemas neurodegenerativos, sendo que os primeiros sintomas aparecem muito cedo, o que diminui a chance de maior sobrevida. O paciente apresenta degeneração neurológica e problemas cognitivos. A pessoa afetada eventualmente pode perder a visão. É também uma condição que leva à demência. O nome Batten vem do pediatra e neurologista inglês Frederick Batten que primeiro a descreveu em 1903. O tratamento usado para minorar os efeitos da doença é sintomatológico.
A doença Batten faz parte de um grupo de distúrbios chamados de lipofuscinose ceróide neuronal (CLN), sendo que a doença tem formas de apresentação de acordo com a faixa etária do paciente que se classificam como NCL. Essas formas são a infantil, a do final da infância, a juvenil e a adulta. Dessas formas, a mais prevalente é a juvenil.
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