DOENÇA DE NIEMANN-PICK

A incidência da doença Niemann Pick é de 1 indivíduo em cada grupo de 50 mil pessoas, ou seja, 4 pessoas em 1 milhão de habitantes. A Niemann Pick se apresenta comumente em 3 tipos distintos, A, B e C, sendo que o Tipo A é uma forma clássica infantil muito agressiva, com comprometimento neurológico grave, que se apresenta entre os 6 e 12 meses de vida, e que é fatal normalmente antes dos 2 ou 3 anos de idade. O TIPO B é uma forma não neuropática ou visceral. Normalmente, não causa degeneração neurológica, mas apresenta sérios problemas pulmonares, hepáticos e cardiológicos. O Tipo C da doença é a forma subaguda e mais comum da doença, causada pelo defeito do transporte intracelular do colesterol, o que conduz ao comprometimento neurológico com atraso no desenvolvimento motor e no desenvolvimento mental. Normalmente, surge ente os 4 e 10 anos de idade, sendo que quanto mais tarde aparecer, melhor o prognóstico. É, como todos os outros tipos da doença, fatal e, até o momento incurável.

CARTILHA NIEMANN-PICK TIPO B – DOWNLOAD AQUI