Uma vez que ainda não existe cura para a doença de Niemann-Pick, também não existe uma forma de tratamento específica e, dessa forma, é importante fazer o acompanhamento regular por um médico para identificar precocemente os sintomas que podem ser tratados, de forma a melhorar a qualidade de vida.
Assim, se surgir dificuldade para engolir, por exemplo, pode ser necessário evitar alimentos muito duros e sólidos, assim como usar gelatina para tornar os líquidos mai espessos. Já se existirem crises frequentes de convulsões, o médico pode receitar um remédio anticonvulsivante, como Valproato ou Clonazepam.
A única forma da doença que parece ter um remédio capaz de atrasar o seu desenvolvimento é o tipo C, uma vez que estudos mostram que a substância miglustat, vendida como Zavesca, bloqueia a formação de placas de gordura no cérebro.
